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会疼痛的红斑，究竟是什么原因？
撰文|美惠
三年前……
风湿科门诊处，在形形色色步履蹒跚、面色愁苦、等待就诊的病人中，一位阿嬷的呻吟尤为引人注目。
“哎呦！哎呦！痛死我了，我是造了什么孽呦，手指、手腕痛得要死呦，农活也干不了咯！”
阿嬷正一边擦着眼泪突然听到广播中自己的名字，呻吟声戛然而止，“到我了！”
关节疼痛难忍
“阿姨多大年纪啊？哪里不舒服啊？”今天接诊的黄医生之前听到了外面的呻吟声，对她更加耐心温柔。
“49岁啊。就是这个手指啊、手腕啊，特别的疼，干不了农活，田里还等着我做事呢……”
“阿姨，您这什么时候开始不舒服的？”因为每日接诊患者太多，惜时如金的黄医生不得不打断阿嬷不相干的抱怨。
“都大半年了，一开始没注意啊，就这不最近农活多了，之前一口气能耕一亩，现在就没力气了，这两个手的手腕、手指疼啊，使不上劲儿，医生啊这可怎么办！”
“阿姨，我看您这手指关节也肿了。”正说着，黄医生轻轻按压了阿嬷的手指。
“哎呦哎呦，痛死了！”
“阿嬷您这个手关节什么时候最痛啊？”
“就一直很痛。对了，早上起来的时候，我这两个手啊，都动不了，好像被冻住了。”
随后黄医生对阿嬷进行了详细的问诊及体格检查，并没有发现心、肺、神经系统等其他系统的问题。
由于晨僵、关节疼痛、肿胀，黄医生首先怀疑了类风湿关节炎并叮嘱阿嬷进行了相关检查，发现其C反应蛋白、血沉均明显增加，类风湿因子、抗瓜氨酸化蛋白抗体均为阳性。
关节MRI提示关节软组织病变、滑膜水肿、增生。
“阿姨，你这个是类风湿关节炎，得吃药治疗，定期来我这里复查监测。”黄医生给阿嬷开了柳氮磺吡啶和硫唑嘌呤，他知道，他们还会常见面的。
疼痛去而复返，关节都变形了！
一年前……
繁忙又普通的一天，黄医生见到了久违的老病号——阿嬷，然而这次阿嬷的情况有点不容乐观。
“黄医生啊，我现在这手痛得完全受不了了……”阿嬷叹气道。
“阿嬷啊，可能之前的药物已经无法有效控制你的疾病了，我们再换一下别的治疗方案。”
黄医生看着阿嬷已经畸形的双手，特别是典型的手指尺侧偏斜和“天鹅颈样”表现，知道阿嬷的病情已经进入到类风湿关节炎晚期了。
黄医生对阿嬷用了生物制剂治疗，以期尽量缓解阿嬷病情。
再次入院，竟出现了会疼痛的红斑！
阿嬷接受生物制剂治疗后，病情得到明显改善，关节状况持续稳定，然而这天，在门诊的再次相遇让黄医生惊讶不已。
“哎呦，太痛了！”诊室外传来一阵熟悉的呻吟声，黄医生心想，阿嬷的病情已经稳定了这么久，难道疾病又开始活动了？
“黄医生，我的手，你看！”熟悉的声音将黄医生唤醒，阿嬷伸着双手坐在惊讶的黄医生面前，他低下头发现，这次的情况与以往不太一样。
经过细致的检查，黄医生发现除了双手尺骨偏斜和“天鹅颈样”畸形，双手手指和手掌处，出现了多个圆形红斑。
图1.双手会疼痛的红斑
“这些红斑出现多久了？”黄医生问道。“一个多月了，而且这些东西也会痛！”
“除了这些红斑还有别的地方不舒服吗？”
“发烧算吗？”
黄医生看着刚测量的体温计，发现阿嬷现在的体温是38.5℃。这一不同寻常的症状让黄医生皱紧眉头，不敢轻视。
“最近有感冒吗？或者之前得其他的病了吗？吃什么药了吗？”
“没有啊，最近没有感冒。除了之前开的药没有吃特别的药。”
发热及疼痛性的红斑让黄医生陷入沉思，他让阿嬷抓紧去进行抽血检查以及皮肤活检，希望尽快能明确诊断。
检查结果如下：红细胞沉降速度50mm/h（正常值<15），c反应蛋白水平为20.2mg/L（正常值<3.5），白细胞计数为3670/mm3，其中中性粒细胞比例为87%。皮肤活检显示乳头状真皮水肿，血管周围和间质出现淋巴细胞和中性粒细胞浸润。
看着这些检查结果，黄医生一下子恍然大悟，要给阿嬷更新诊断了！
谜题解开
“阿嬷，您这是类风湿关节炎合并了SWEET综合征！”
“斯威特什么征？”
“SWEET综合征，又名急性发热性嗜中性皮病。本病主要表现为发热，四肢、面、颈部有急性发作的疼痛性红色丘疹、斑块或结节。末梢血中性粒细胞增多，组织病理学真皮有密集的中性粒细胞浸润，无血管炎改变。该病多见于中年以上女性（40~70岁），男女之比是1：3。”
“那我这个已经确诊了吗？”
“目前是sweet综合征是有诊断标准的。根据该标准，您是可以确诊为SWEET综合征的。”
表1 SWEET综合征诊断标准
“那黄医生我该怎么办呢？”
“系统用糖皮质激素疗效好。泼尼松开始用量每天30mg（40~60mg/d），几天内发热及皮损即可消退。以后渐减量至停药。一般疗程需4~6周，但有时需用低剂量长期维持，以防止复发。二线治疗药物包括碘化钾（900mg/d）、秋水仙碱（1.5mg/d）及吲哚美辛（25mg 2/日）。氨苯砜（25mg 3/日）、多西环素（0.1g 2/日）、环孢素和霉酚酸酯也有效，但治疗期间需注意不良反应的发生，也可外用或皮损内注射糖皮质激素或作为辅助疗法治疗局限性皮损。”
最终阿嬷诊断为“类风湿关节炎合并SWEET综合征”，经过短疗程的甲基强的松龙治疗后，皮肤病变消退，随访1年未复发。患者的类风湿关节炎治疗方案继续进行。
“黄医生们”的思考
1964年，Sweet首先报道了8例女性患者，以急性发热和皮肤红色斑块为主要临床表现，同时伴有非特异性呼吸道或胃肠道感染。皮损组织学特征为中性粒细胞浸润。他将这组疾病命名为“急性发热性嗜中性皮病”。
1968年Whittle等报告了一个类似病例，并命名为“Sweet综合征”。该病在中年女性中好发，并且夏秋季节易发。本病需与持久隆起性红斑、变应性皮肤血管炎、多形红斑、药疹等相鉴别。风湿科医生需要掌握扎实熟练的基本功，才能抽丝剥茧，探查到疾病的真面目。
参考文献：
[1]Huang ZH,Chen HC.Sweet's Syndrome in a Patient with Rheumatoid Arthritis.N Engl J Med.2017;377(8):769.doi:10.1056/NEJMicm1700945
[2]Michael S.Heath,Alex G.Ortega-Loayza.(2019)Insights Into the Pathogenesis of Sweet's Syndrome.Frontiers in Immunology 10.
本文来源：医学界风湿免疫频道
责任编辑：叶子
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